O samom likvoru

Likvor je cerebrospinalna tečnost, u koju je ,,uronjen,, mozak i kičmena moždina i koja prvenstveno ima zaštitnu ulogu. Likvor se uglavnom stvara u horoidnom pleksusu, 21-22 ml/h, ili 500ml na dan. Celokupni likvor se izmeni 4-5 puta tokom 24h. Standardni volumen je oko 100ml (52-160ml).

Horoidni pleksus (engl. choroid plexus, lat. plexus choroideus), gde se stvara likvor, nalazi se u trećoj, četvrtoj komori, kao i u obe bočne komore. Iz komora (ventrikula), dalje ide u spoljna područja oko mozga i kičmene moždine i resorbude se preko venskog sistema na površini.

Više o likvoru pročitati OVDE.

Podela hidrocefalusa

Patogeneza hidrocefalusa se razvija na moguća tri nivoa. To su: preterano stvaranje likvora, normalno stvaranje likvora sa problemima u normalnom protoku i poremećaji u resorpciji na kraju.

Podela je izvršena na osnovu mehanizma, uzroka i mesta nastanka oboljenja.

1. Interni i eksterni hidrocefalus
2. Opstruktivni i neopstruktivni (malresorpcijski i hipersekretorni)
3. Hipertenzivni i normotenzivni
4. Urođeni (kongenitalni) i stečeni

Interni i eksterni hidrocefalus

• Interni (likvor se skuplja u komorama mozga)
• Eksterni (likvor ne otiče, ili otežano otiče iz samog likvorskog sistema, a izvan komora, tačnije misli se samo na mozak, ne obuhvata kimenu moždinu)

Opstruktivni i neopstruktivni

• Opstruktivni – postoji fizička barijera normalnom protoku likvora. Razlozi mogu biti tumori, infekcije, krvarenja. Zastoj se najčešće dešava u Silvijevom aveduktu ili na granici IV moždane komore i subarahnoidalnog prostora. Diferencijacija se definiše ubacivanjem obojene materije u bočnu komoru. Ukoliko se boja pojavi u lumbalnom likvoru onda je u pitanju neopstruktivni hidrocefalus.
• Hipersekretorni – redak je, nastaje kod nekih funkcionalnih tumora horoidnog pleksusa
• Malresorptivni (smanjena resorpcija) – nastaje kod stanja koja izazivanju povećanje venskog pritiska, a to su tromboza, začepljenost cerebralnih venskih sinusa, kongestivna bolest srca, hirurska resekcija jugularne vene kod radikalne resekcije tumora vrata. Može se javiti i kod prevremeno rođene dece kod kojih je došlo do krvarenja u komore a takođe i kod upale moždanih ovojnica. Mehanizam kod neopstruktivnog gde su komore povećane a intrakranijalni pritisak visok ili u granicama normale.

Hipertenzivni i normotenzivni hidrocefalus

• Hipertenzivni hidrocefalus – povećan je intrakranijalni pritisak
• Normotenzivni hidrocefalus – nema promene u pritisku

Urođeni i stečeni hidrocefalus

Hidrocefalus se može razviti pre rođenja, kad je reč o kongenitalnom hidrocefalusu, pri rođenju zbog komplikacija tokom porođaja, kao i nakon rođenja, u bilo kom dobu života.

Uzroci nastanka hidrocefalusa

• Tumori
• Infekcije
• Meningitis
• Krvarenja u mozgu
• Tromboza
• Komplikacije kod prevremeno rođene dece
• Kongenitalna stenoza avedukta
• Hirurška resekcija jugularne vene
• Malformacije (nepravilnost u razvoju komora u intrauterinom razvoju – Arnold-Chiarijeve malformacije, kongenitalne stenoze akveduktusa, ili stenoze koja je posledica intrauterine infekcije)
• Trizomije (Daunov, Edvardsov sindrom), tačnije trizomije 8,9,13,15,18,21 hromozoma
• Upotreba lekova majke
• Genetika
• Patološke promene unutar komora (ependimomi, pleksus papilomi, koloidne ciste, pinealomi)
• x-ray radijacija
• upotreba alkohola majke
• arahnoidalne ciste
• anoksično oštećenje

U siromašnim zemljama i zemljama u razvoju, hidrocefalus je uglavnom posledica nelečene infekcije, dok u razvijenim zemljama, dominiraju ostali uzroci.

Hidrocefalus kod trudnica

U trudnoći se obično javlja opstruktivni hidrocefalus, međutim to je jako retka komplikacija. Pravovremena dijagnostika i diferencijacija od stanja preenklampsije je ključan korak u spašavanju života. Potrebno ga je sanirati pre trećeg trimestra trudnoće, kada majka može na svet doneti dete prirodnim putem. Simptomi su uglavnom glavobolje, povraćanje, pogoršanje vida. ^[2]

Metoda izbora kod lečenja je operacija, odnosno ugradnja ventrikuloperitenealnog šanta.

Hidrocefalus kod beba

Hidrocefalus kod beba se može razviti pre rođenja (kongenitalni) i nakon rođenja.

Kongenitalni hidrocefalus se može dijagnostikovati od 15-35 nedelje trudnoće, postupkom fetalne magnetne rezonance, a sumnja se postavlja redovnim ultrazvučnim pregledima. Tokom trudnoće, ne izvode se nikakvi postupci vezano za oboljenje, već tek nakon rođenja deteta.

Uzroci mogu biti infekcije majke tokom trudnoće (rubeola, zauske, toksoplazmoza, citomegalovirus) ili spina bifida (SB). Spina bifida je oboljenje kičmene moždine do koga dolazi usled nedostatka folne kiseline kod majke ili je uzrok genetski. Porast novoa serumskog alfa-fetoproteina kod majke ukazuje na defekt neuralne cevi kod fetusa (spinu bifidu).

Intraventrikularna hemoragija (krvarenje unutar komora), dešava se kod 45% prevremeno rođenih beba telesne mase od 500-750g. Hidrocefalus se razvija najčešće unutar mesec dana.

Faktori rizika za razvoj bolesti, koji su povezani sa majkom:

• Upotreba antidepresiva tokom trudnoće
• Dijabetes
• Višeplodna trudnoća
• Hipertenzija

Klinička slika

Hidrocefalus kod beba karakteriše znatno povećanje glave, iz razloga što kosti kod beba nisu srasle, a sadržaj komora se širi nakupljanjem cerebrospinalnog likvora. Kod beba dolazi, do razmicanja šavova, sirenja frontanele, napetosti kože glave i pojačane izraženosti vena glave. Najvažniji znak kod prematursa deteta je rapidan porast obima glave, koji kod normalnog prematursa raste 1cm sedmično.

Kod naglog razvoja hidrocefalusa, javljaju se plač, povraćanje, poremećaj svesti, odbijanje hrane, epizode apneje i btadikardija.

Kao posledica oštećenja mozga, tokom života se razvijaju problemi kao što su:

• Slaba memorija
• Problemi sa učenjem
• Problemi sa govorom
• Slaba koncentracija
• Problemi sa vidom
• Slaba fizička koordinacija
• Epilepsija

Lečenje

Lečenje hidrocefalusa kod beba podrazumeva hirursku intervenciju, i to:

• ugradnja šanta (drenaža tečnosti do abdomena gde se tečnost može resorbrovati)
• endoskopska ventrikulostomija (otvaranje lobanje i puštanje normalnog isticanja tečnosti)
• kombinacija ventrikulostomije treće komore sa kauterizacijom horoidnog pleksusa (pronalazak novog puta isticanja tečnosti)

Kod beba, povećan je rizik od infekcija šanta (3-20%)

Dodatne informacije

U trudnoći gde je prognoza po bebu fatalna, a otežani su uslovi izvođenja bezbednog porođaja, može se izvesti postupak cefalocenteze. U tom slučaju, višak tečnosti se izvlači iz komora fetusa. Postupak se izvodi vaginalno, ili kroz abdomen uz ultrazvučno praćenje. Smrtnost po fetus je velika (9 od 10 slučajeva), te ovo nije rutinska metoda ili metoda izbora u većini slučajeva. Ovde je samo cilj olakšati porođaj i sprečiti negativne posledice po majku.^[3]

Hidrocefalus kod dece

Hidrocefalus kod dece je najčešće simptom i posledica nekog drugogo oboljenja. Koja su to oboljenja, bilo je reči ranije, a često se radi o urođenim stanjima. Prve simptome primećuju roditelji.

Znaci razvoja hidrocefalusa kod dece 

Ukoliko je hidrocefalus nastao u prve dve godine, uočljiva je makrokranija (uvećanje glave).

Poglavina je sjajna, proređene kose, sa proširenim venama. Zbog pritiska prednjih struktura mozga, očne jabučice su potisnute nadole, tako da se na oba oka vidi beonjača iznad zenica.

Ostali simptomi su:

• glavobolja
• pospanost
• gubitak oštrine vida (dolazi do atrofije optičkog nerva i slepila ukoliko se bolest ne leči)
• duple slike (diplopija)
• mučnina sa povraćanjem
• epileptički napadi
• kardiorespiratorne smetnje
• poremećaji moždanog stabla u slučaju hernijacije
• poremećaji memorije, uspeha u školi, ponašanja
• smetnje u hodu
• smetnje mokrenja (umokravanje)

Dijagnostika

Perkusijom (metoda fizikalnog pregleda udarom u telo radi osluškivanja zvuka) istanjene lobanje čuje se karakterističan zvuk „naprslog lonca“. Konačna dijagnoza se postavlja uz CT i MR.

Komplikacije i posledice:

• diplopija
• promene u gruboj i finoj motorici
• promene hipofizno-hipotalamusne osovine dovode do gigantizma, amenoreje, dijabetesa insipidusa

Lečenje hidrocefalusa kod dece, uključuje operacije sa derivacijom likvora iz komora u druge telesne šupljine npr. peritoneum. Nakon operacije ili kod blagih oblika, dete se može razvijati sasvim normalno.

Dete život nastavlja sasvim normalno uz stalno praćenje i reviziju šanta.

Hidrocefalus kod odraslih

Hidrocefalus kod odraslih može biti urođeni i stečeni.

Urođeni hidrocefalus je ukoliko oboljenje postoji od rođenja, ali do određenog trenutka života u odraslom dobu, osobi nikad nije dijagnostikovana bolest. Do postavljanja dijagnoze dolazi uglavnom pregledom mozga iz drugih razloga (migrene, trauma..), ili ukoliko dolazi do manifestacije simptoma samog hidrocefalusa. Zbog čega je oboljenje tokom svih godina bilo u stanju mirovanja, do sada nije razjašnjeno.

Stečeni hihrocefalus nastaje kao posledica prethodnih poznatih intrakranijalnih poremećaja, kao što su subarahnoidalno, intraventrikularno, intraparenhimalno krvarenje, tumor ili meningitis. Simptomi počinju sa glavoboljom i letargijom, kasnije dolazi do diplopije, povraćanja.

Treba napomenuti da u nekim slučajevima hidrocefalus ne napreduje (kompenzovani), kada je postavljanje šanta potencionalno štetno, dok kod hidrocefalusa koji napreduje (nekompenzovani), potencijalno je štetno ne postaviti šant.

Simptomi hipertenzivnog hidrocefalusa su muka, povraćanje, glavobolja, poremećaj vida i svesti, do somnolencije i kome.

Normotenzivni hidrocefalus

Hidrocefalus sa normotenzivnim pritiskom (nepromenjen pritisak u komorama), označava stanje hroničnog komunikantnog hidrocefalusa odaslih (preko 60 godina starosti).

Kliničke manifetacije / simptomi hidrocefalusa kod odraslih

Hidrocefalus kod odraslih se manifestuje progresivnim razvojem demencije, poremećajem hoda, inkontinencijom mokraće. Hod je sa sitnim koracima, gotovo bez odvajanja stopala od podloge, uz izrazitu nestabilnost i padove.  Postoji opšta usporenost sa zaboravnošću, slabija koncentracija uz izmenu ličnosti.

Ostali simptomi su: migrene, umor, vrtoglavice, sinkopa, mučnina. Održavanje ovakvog stanja dovodi do invaliditeta osobe i nefunkcionisanja u društvu.

Nakon lumbalne punkcije ispuštanjem likvora 30-50ml, javlja se upečatljivo kliničko poboljšanje.

Dijagnostika hidrocefalusa

Metode za postavljanje dijagnoze

• ultrazvuk (ukoliko nisu zatvorene fontanele)
• CT (kompijuterizovana tomografija)
• MR (magnetna rezonanaca)

Dodatni testovi kod postavljanja dijagnoze ^[4] : 

• Lumbalna punkcija
• Kontinuirana lumbalna likvorska drenaža
• Merenje otpora odliva likvora
• Izotopska cisternografija
• Praćenje intrakranijalnog pritiska

Genetika i nasleđivanje hidrocefalusa

Genetski faktor igra ulogu kod 40% obolelih. Hidrocefalus se nasleđuje po x-autozomno recesivnom tipu, a radi se o kongenitalnom hidrocefalusu. Do sada je pronađen jedan gen čija mutacija dovodi do bolesti. Isti taj gen kodira razvoj mozga, faktore rasta, ćelijske citokine, tako da se pored hidrocefalusa, javljaju i udruženi poremećaji.

Genetska oboljenja kod kojih se između ostalih kliničkih manifestacija, javlja i hidrocefalus su:

• Dandy–Walker malformacije
• malformacije Chiari tipa II (prije zvanom Arnold– Chiari malformcija)
• trizomije (Edvardsov, Daunov sindrom)

Lečenje hidrocefalusa

Lečenje hidrocefalusa se sprovodi hirurškim procedurama, dok lekovi mogu donekle pomoći u određenim slučajevima.

Hirursko lečenje

Spoljnja drenaža – u slučaju kada nije moguće izvesti unutrašnju, kod npr. meningitisa sa hidrocefalusom. Nakon izlečene upale, postavi se unutrašnji šant.

Likvorski šant (engl. cerebrospinal fluid shunt) predstavlja sistem drenaže, odnosno prenosa viška tečnosti (likvora) sa mesta gde postoji višak, do mesta gde može nesmetano da otiče, tako da ne stvara zdravstvene probleme. Prema mestu ugradnje, dele se na: lumbo-peritonealni, ventrikulo-atrijalni, ventrikulo-peritonealni.

Metoda izbora je najčešće ugradnja ventrikulo-peritonealnog šanta, kojim se osigurava nesmetano isticanje viška cerebrospinalne tečnosti iz komora, u peritonealnu šupljinu, gde se višak tečnosti apsorbuje.

Postupak ugradnje šanta

Procedura ugradnje ventrikulo-peritonealnog šanta se izvodi pod opštom anestezijom, a vreme trajanja operacije je oko 90 min. Pravi se mala rupa u lobanji, iza uha, kroz koju se provlači kateter. Drugi kateter se potkožno provlači do peritoneuma. Na spoju dva katetera se postavlja pumpa ili ventil, radi regulacije procesa isticanja. Oporavak od operacije traje tri, četiri dana, a izlaz iz bolnice je očekivan oko sedmog dana. ^[5]

Slika 1. Prikaz ventrikulo-peritonealnog šanta (cevčica iz komora odvodi višak tečnosti do peritonealne šupljine gde se resorbuje)

Komlikacije šanta

• Kvarovi šanta (preveliko ili premalo ističanje tečnosti)
• Infekcije šanta ili mozga (groznica, povraćanje, pojava gnoja)
• Ugrušci krvi, subduralni hematom
• Oštećenje moždanog tkiva
• Groznica, glavobolja
• Bol u stomaku
• Skokovi krvnog pritiska
• Poremećaj elektrolita

Revizija šanta kod dece je prvo nakon dve godine, a potom oko osme ili desete godine starosti.

Medimekatozni tretman

Pre postavljanja šantova, tj operativnog zahvata, primenjuje se intravenska aplikacija manitola, kod akutnog hidrocefalusa. Privremeno smanjuje intrakranijalni pritisak.

Acetazolamide – redukuje sekreciju likvora u pleksusu. Koristan kod hipersekretornog hidrocefalusai primenjuje se zajedno sa lumbalnom punkcijom.

Životni vek i prognoza hidrocefalusa

Stopa smrtnosti kod hidrocefalusa je 0 do 3%, ali uz pridržavanje terapije posle sanacije, i ukoliko nema komplikacija. Glavni faktori koji će odrediti krajnji ishod su proteklo vreme između pojave simptoma i postavljanja dijagnoze, kao i stepen oštećenja mozga. Ukoliko dođe do stanjivanja kore mozga na ispod 1,5cm, i trajanje bolesti dužeg od četiri nedelje, prognoze su lošije.

Lečenje je najuspešnije ukoliko se radi o maloj nepovratnoj promeni. Neophodno je tretirati bolest na vreme, preduzeti mere i vršiti kontrole šanta. Ukoliko dođe do jakog razvoja bolesti, oštećenja koja nastaju su nepovratna.

Životni vek nije smanjen, ukoliko se bolest leči na vreme i pod uslovima koji su gore navedeni. Lečeni bolesnici imaju šansu preživljavanja preko 90%.

Ukoliko se hidrocefalus ne leči, 50% dece umre do treće godine, a 80% pre odrasle dobi.